
【名词&注释】
肝细胞(hepatocyte)、细胞内(intracellular)、发生率、学龄儿童(school children)、酸中毒(acidosis)、葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)、血糖值(blood glucose value)、肝移植手术
[填空题]
男孩,4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值(blood glucose value)为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为
查看答案&解析
点击获取本科目所有试题
举一反三:
[单选题]健康学龄儿童早搏的发生率是
A. <1%
B. 1%~2%
C. 3%~4%
D. 5%~10%
E. 10%以上
[单选题]以下哪项关于急性肾炎前驱临床表现的阐述是正确的
A. 病前1~3周有链球菌感染史
B. 临床出现少尿、血尿、高血压
C. 血清补体先降后升
D. 尿检查有大量蛋白和红细胞
E. ASO不升高可除外该诊断
[单选题]哪项是自新生儿起至一岁小儿,其数值根本未增加 ( )
A. 内生肌酐清除率(cR)
B. 肾小球滤过率(GFR)
C. 肾小管回吸收功能
D. 肾小管排泌功能
E. 肾单位
[单选题]脑脊液静置1~2h后出现凝块或沉淀物可能是
A. 结核性脑膜炎
B. 脑梗死
C. 化脓性脑膜炎
D. 蛛网膜下腔出血
E. 椎管炎
本文链接:https://www.zhukaozhuanjia.com/download/5oox6p.html